自大學畢業後，小英（化名）已是社會新鮮人了。但總是不夠開朗，少了點年輕人的自信與熱誠。心理納悶著，自己身體不胖、發育良好，為什麼從來不曾有過月經，也不像書上寫的月經不來會有身體上的異常或下腹疼痛等？

　　男女有別XY性染色體不同，性格特質、體態、生理、心理、及性器官也有差異。性生理及性器官的差異最為明顯，也常用於體檢或法學上的重要資料。第二性徵指的是外生殖器、乳房、毛髮分佈、聲音特質、及月經等，外觀上能分辨雌雄的徵象。但看不到的內生殖道卻可能與外觀的性徵有很大的差異。

　　 生殖道的發育受性染色體基因，導引形成女性生殖道的米勒氏管 (Mullerian ducts) 及形成男性生殖道的華爾夫氏管 (Wolffian ducts)。性賀爾蒙使性徵更趨明顯。正常狀態下，米勒氏管與華爾夫管彼此間的消長有絕對的排他性。女性的生殖道包括，子宮、輸卵管、陰道等都是由米勒氏管逐漸成長演變而來。胚胎體腔內左右兩側的米勒氏管，於發育過程中會逐漸向身體中線交會、融合、形成子宮、子宮頸、及陰道的雛形。融合的兩側生殖道及對外交通的泄殖竇之間有組織間膈，在正常發育中，這間膈會受基因控制自我溶解消失，終於自動重塑成完整的女性生殖道：一個子宮、一個子宮頸、一個陰道、兩條輸卵管。但若這組織成長融合與溶解消退的重塑過程中發生障礙，就會導致陰道、子宮頸、及子宮的先天異常。

　　 女性生殖道異常的程度與型態有多種形式。間膈的溶解消退不完全，包括垂直向與橫向間膈的溶解消退不完全。這種不完全的組織溶解過程，導致雙角子宮、雙子宮、雙子宮頸、雙陰道、雙陰道合併單側閉塞、陰道橫隔閉塞、處女膜閉鎖（俗稱石女）。兩側米勒氏管的發育不完全，可以是單側或雙側。因此也導致單角子宮、另側子宮發育不全、及子宮頸陰道發育不全等。這類患者的症狀不一。可以有正常月經且毫無症狀，或有經痛、或有骨盆腔腫瘤、或有週期性的腹痛但無月經、或無月經也無疼痛等。性生活方面的訊息或可提供診斷線索。診斷方面包括病史、陰道內診或肛門指診、超音波檢查、性賀爾蒙檢查、染色體檢查等。生殖道異常患者，常合併上泌尿系統的異常，因此這類患者必須接受泌尿道的造影檢查。經過一系列的檢查，發現小英雖有正常的性賀爾蒙，但染色體異常，導致子宮發育不全且無陰道。治療依病情的嚴重度而定。輕度異常者可以使月經重現，且不影響生殖能力。嚴重者只能做陰道重建，而無法回復生育能力，也不會有月經。但手術後能否有正常的性生活，有賴手術的成功及遵照醫囑一輩子定期做陰道擴張的保養。(2002/09/14)